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醫(yī)療百科
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什么是骨髓纖維化
作者:潮汕骨傷科醫(yī)院 2011-07-27

    骨髓纖維化(Myelofibrosis,MF)簡稱髓纖。是一種由于骨髓造血組織中膠原增色其纖維組織嚴(yán)重地影響造血功能所引起的一種骨髓增生性疾病,原發(fā)性髓纖又稱“骨髓硬化癥”、“原因不明的髓樣化生”。本病具有不同程度的骨髓纖維組織增生,以及主要發(fā)生在脾,其次在肝和淋巴結(jié)內(nèi)的髓外造血,典型的臨床表現(xiàn)為幼粒.幼紅細(xì)胞性貧血,并有較多的淚滴狀紅細(xì)胞,骨髓穿刺常出現(xiàn)于抽,脾常明顯腫大,并具有不同程度的骨質(zhì)硬化。


   本病屬少見疾病,發(fā)病率約0.2/10萬一2/10萬人口。發(fā)病年齡多在50-70歲之間,也可見于嬰幼兒,男性略高于女性。發(fā)病與季節(jié)無明顯關(guān)系。


  本病分原發(fā)性與繼發(fā)性兩大類,原發(fā)者病因未明,繼發(fā)者可見于慢性粒細(xì)胞白血病、真性紅細(xì)胞增多癥、原發(fā)性血小板增多癥、骨髓增生異常綜合征、多發(fā)性骨髓瘤。骨結(jié)核、構(gòu)按病、骨髓炎以及苯、氟等化學(xué)物質(zhì)中毒。

  骨髓纖維化屬于“虛勞血虛”、“瘦瘦積聚”范疇。臨床表現(xiàn)主要為面色少華,神疲乏力,自汗或盜汗、胸腹脹問,納食減退,肝脾腫大。我們認(rèn)為腎虛血瘀為其根本。補腎祛瘀治法應(yīng)為貫穿整個治療的根本大法。原發(fā)性骨髓纖維化,由于病因未明,目前尚無特異性治療,故應(yīng)在對癥、支持治療基礎(chǔ)上采用中西醫(yī)結(jié)合方法治療為宜,充分發(fā)揮中醫(yī)優(yōu)勢。如骨髓纖維化早期,僅表現(xiàn)脾腫大,輕度貧血而無明顯臨床癥狀時,可按辨證分型,單純用中藥治療,臨床一般分為氣滯血瘀,脾腎陽虛,氣血兩虛挾瘀等型。中藥既可改善臨床癥狀,又可通過益氣血、補肝腎,改善造血微環(huán)境,促進造血功能的恢復(fù)。




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